神经母细胞瘤是儿童中除脑瘤外最常见的实体瘤.  绝大多数病例影响学龄前的幼儿, 一些病例在出生前就开始了，一些不寻常的病例最早出现在青春期.  没有已知的环境因素导致神经母细胞瘤，神经母细胞瘤很少在家族中发生.

与12 - 18个月大的儿童相比，成神经细胞瘤在婴儿中的表现有很大的不同.  婴儿通常会发展成一种侵袭性较小的神经母细胞瘤，可以成熟为良性肿瘤.  12 - 18个月大的儿童通常会发展成一种更具侵略性的神经母细胞瘤，经常侵入重要结构并可能扩散到全身.

Neuroblastoma Symptoms

• Abdominal swelling
• An abdominal mass
• A neck mass
• 霍纳氏综合征(瞳孔不等), a drooping eyelid, 以及一侧面部出汗减少，这与胸部肿块有关.
• 背部疼痛，伴有肠道和膀胱功能障碍
• A bulging eye with bruising
• Bone pain
• Anemia and bleeding
• 浅蓝色皮肤结节(婴儿)
• 严重和持续的腹泻
• 跳舞的眼睛和无法控制的肌肉抽搐

神经母细胞瘤诊断测试和手术

经过仔细的病史和体格检查，我们通常会得到:

• CT scan of the body
• 如果对脊柱有担忧，可以做核磁共振扫描
• Nuclear medicine scans
• 尿液检测神经母细胞瘤细胞产生的物质
• 血液计数和肝肾功能检查
• Bone marrow tests
• 心脏超声和心电图，作为基线
• 与外科医生和放射肿瘤学家会诊

外科医生可能会立即切除肿瘤.  However, 如果肿瘤侵入了重要组织, 外科医生最初只从肿瘤中取出足够的组织来进行诊断和检测肿瘤的生物学特性.  切除肿瘤的手术将被推迟，直到化疗可以使肿瘤缩小.

To manage neuroblastoma, 在显微镜下观察肿瘤的外观和评估肿瘤的分子特征是很重要的.  In addition to the histology, MYCN基因扩增, DNA content, chromosomal changes, 某些主要基因的表达会影响肿瘤的行为以及我们如何治疗它.

Neuroblastoma Staging

神经母细胞瘤有一个国际分期系统:

• Stage 1 -单个肿瘤被切除，没有任何可见的肿瘤残留
• Stage 2A -单个肿瘤未完全切除，但未扩散到淋巴结
• Stage 2B -单个肿瘤扩散到身体同一侧的局部淋巴结
• Stage 3 -一种无法切除的肿瘤，横跨身体中线或涉及身体另一侧的淋巴结
• Stage 4 -远处扩散的肿瘤
• Stage 4S - 1岁以下未越过中线的原发肿瘤婴儿的特殊类别, with spread limited to skin, liver, 骨髓受累有限

神经母细胞瘤的治疗和预后

神经母细胞瘤属于低级别, intermediate, 或者是基于年龄的高风险, stage, and tumor biologic features.
对于低风险的神经母细胞瘤，单独切除可能是唯一需要的治疗方法.  用于中度神经母细胞瘤, 除了手术外，还会进行适度的化疗.  For high-risk neuroblastoma, 治疗包括积极的化疗, resection, 大剂量化疗联合干细胞抢救(自体骨髓移植), 用顺式维甲酸(Accutane)治疗，使肿瘤成熟, and immunotherapy.  除了化疗和手术外，放射治疗也很有帮助.

神经母细胞瘤的治疗是一个非常活跃的临床研究领域.  目标包括减少治疗中危疾病的副作用，提高高危疾病的治愈率.

Therapy for Relapse

如果神经母细胞瘤仅在切除后复发, 或者经过适度的初始治疗, 治疗可能再次涉及手术, radiation therapy, and chemotherapy, 可能包括自体干细胞抢救.

治疗复发性神经母细胞瘤是一个重要的研究领域.  New chemotherapy agents, 向肿瘤输送辐射的分子, 免疫疗法也在考虑之中.

Long-term Evaluation

After treatment is complete, 随访患者复发性神经母细胞瘤的体征或症状及其特殊治疗的后期效果.  对高危疾病的积极治疗会影响生长, hearing, heart and kidney function, and fertility. 患者以后也有可能患上其他形式的癌症.  早期发现和治疗潜在问题对于最大限度地提高健康和生存质量非常重要.